腹膜心包囊橫膈疝氣是一種少見的先天性疾病。它不是單純的「心臟變大」，而是腹腔與包覆心臟的心包囊之間保留了不正常的通道，讓肝臟、腸道或其他腹腔組織可能進入心包囊內。
有些犬貓一輩子幾乎沒有症狀，只是在健康檢查或胸腔影像中偶然發現；也有些患者會因為器官受壓、腸胃道阻塞，或心臟與肺部受到影響而出現呼吸、消化或循環方面的問題。
是否需要手術，不能只看「有沒有這個疾病」；更重要的是目前是否有症狀、哪些器官進入心包囊、器官是否受壓或阻塞，以及個體的麻醉與手術風險。
什麼是腹膜心包囊橫膈疝氣？
腹膜心包囊橫膈疝氣（peritoneopericardial diaphragmatic hernia, PPDH）是胚胎發育期間形成的先天性異常，使腹腔與心包囊之間留下持續存在的交通。它和外傷後造成的橫膈疝氣不同，通常從出生時就已存在，只是可能到很久以後才被發現。1–4
進入心包囊的內容物依個體而不同，常見包括肝臟、網膜、膽囊與小腸，也可能包含胃或脾臟。這些器官不一定立刻造成問題；臨床影響取決於疝入的器官種類、範圍、是否形成沾黏，以及是否壓迫心臟或影響腸胃道通暢。2–4,8
為什麼會發生？哪些犬貓比較常見？
PPDH 被認為與胚胎發育時橫膈膜與腹側中線結構的形成異常有關，但目前並沒有一個可以解釋所有病例的單一機轉。過去轉診病例系列中，長毛貓、波斯貓、喜馬拉雅貓與緬因貓曾被報告較常出現；犬則曾有威瑪獵犬過度代表的情形。2,5,8
一個波斯貓家族的研究顯示，家系分布「符合」自體隱性遺傳的可能性，但病例數很少，研究作者也指出其他遺傳模式無法排除。因此，目前不能把所有波斯貓或所有 PPDH 都直接視為已被證實的單一隱性遺傳病。5
在轉診醫院的回溯性資料中，PPDH 的診斷比例很低；2013 年一項犬貓研究中，兩家醫院的整體盛行比例約為 0.025%，其中貓約 0.062%、犬約 0.015%。這些數字反映特定醫院與研究期間的病例，不等於台灣一般犬貓族群的真正盛行率。3
沒有症狀，也可能有 PPDH 嗎？
可以。在 2013 年的回溯性研究中，大約一半的貓，以及接近一半的犬，是在沒有明顯相關症狀的情況下偶然發現。較早的貓咪長期追蹤研究也顯示，部分患者可以在保守觀察下維持良好生活品質。1,3
不過，「現在沒有症狀」不代表未來風險一定是零。隨著器官位置、沾黏程度、腸胃道通暢性或其他共病改變，少數患者之後仍可能出現臨床問題，因此是否需要手術或追蹤，仍應依個別影像與症狀評估。1,3,6
可能出現哪些症狀？
- 呼吸方面：呼吸變快、呼吸費力、運動耐受性下降、咳嗽或呼吸聲改變。
- 消化方面：反覆嘔吐、食慾下降、體重減輕、腹部不適；若腸胃道受到牽拉或阻塞，症狀可能突然惡化。
- 循環方面：少數患者若心臟受到明顯壓迫或靜脈回流受影響，可能出現虛弱、昏厥、腹水或其他循環不穩定表現。
- 其他表現：部分患者只有成長不佳、活動力下降，或在其他檢查時才被發現。
症狀與「疝氣大小」並不一定完全成正比。影響較大的常常是疝入了哪些器官、是否造成阻塞、是否有沾黏，以及心臟和肺部實際受到多少影響。1–4,8
哪些情況需要立即就醫？
獸醫師如何確認？
胸腔 X 光通常是最重要的第一線影像檢查。典型病例可能看到心臟輪廓異常增大、心臟與橫膈膜邊界不清楚，或腸道氣體、肝臟樣軟組織延伸到心包囊區域。對某些病例而言，X 光已能高度支持甚至確認診斷；但若影像不典型，仍需要其他檢查。4,8
腹部超音波或心臟超音波可協助辨認心包囊旁是否有肝臟、腸道或其他腹腔器官，也能評估心臟是否受到壓迫、是否合併心包液或其他心臟問題。電腦斷層掃描（computed tomography, CT）則特別適合在解剖關係複雜、影像不確定，或需要更精細的手術規劃時使用。4,8
血液檢查本身不能診斷 PPDH，但可用來了解肝臟、腎臟、電解質、貧血或其他全身狀況，並協助麻醉與手術前的風險評估。8
為什麼還要檢查其他先天性異常？
PPDH 患者有時會同時出現其他先天性異常，例如腹壁或臍部缺損、胸骨或骨骼異常，以及先天性心臟疾病。2013 年的轉診病例中，研究者在 57.1% 的犬與 23.3% 的貓記錄到其他先天性異常；這個比例同樣不能直接當成一般族群的發生率，但提醒我們診斷後不應只看橫膈膜本身。3
另一項 2021 年回溯性病理研究，在有先天性橫膈疝氣的犬貓中發現肝臟「導管板發育異常」相當常見。這項研究提示：若影像、肝臟數值或手術所見有異常，獸醫師可能會討論是否需要更進一步的肝臟評估；但目前沒有證據支持每一隻 PPDH 患者都必須例行接受肝臟切片。7
一定要手術嗎？
不一定。現有犬貓證據主要來自回溯性病例系列，沒有隨機分派的臨床試驗，因此不能把「手術」或「保守觀察」寫成適用所有患者的固定答案。1,3,6
較傾向討論手術的情況包括：
- 已有反覆或進行性的呼吸、腸胃道或循環症狀，而且影像判斷與 PPDH 有合理關聯。
- 腸道或胃進入心包囊，並擔心阻塞、嵌頓、血流受損或症狀惡化。
- 心臟受到明顯壓迫，或影像顯示器官位置與解剖風險不適合單純觀察。
- 症狀逐漸增加，或保守追蹤期間出現新的問題。
可以考慮保守觀察的情況包括：
- 疾病是在沒有相關症狀時偶然發現，且影像沒有顯示立即的器官受損或阻塞風險。
- 患者因年齡、共病或其他因素，使麻醉與手術風險明顯偏高。
- 家長與醫療團隊已充分了解可能的後續風險，並能建立可執行的監測與回診計畫。
2013 年犬貓研究中，有症狀及腸道進入心包囊的患者較常接受手術；研究同時指出，有症狀者可考慮手術，而無症狀者可考慮非手術管理。這反映的是臨床選擇與病例差異，不代表兩種治療可以直接公平比較。3
如果要開刀，手術在做什麼？
傳統手術的核心是把疝入心包囊的器官小心復位回腹腔，確認器官血流與活性，處理必要的沾黏，並關閉橫膈膜與心包囊之間的缺損。長期存在的病例可能形成較多沾黏，因此實際手術難度會因個體而不同。1–3
麻醉與術後需要特別留意呼吸與循環狀況。已報告的併發症包括出血、低血壓、氣胸或胸腔積液、發燒，以及少見但重要的再膨脹性肺水腫等。這些風險不代表一定會發生，但也是術前評估與術後監測的重要原因。1–3,8
較早期研究報告的短期手術死亡率約為 8.8% 至 14%；另一方面，2020 年一項 128 隻犬的多中心研究中，接受手術的犬有 97% 能順利出院。不同研究的年代、病例嚴重度與醫療條件不同，這些數字不應直接互相比較，也不能直接套用到單一患者。1,3,6
近年也有微創腹腔鏡修補的病例報告。2026 年一項多中心病例系列包含 12 隻犬與 1 隻貓，13 例中有 12 例完成全腹腔鏡修補，1 例因二氧化碳造成心包壓塞而改為開腹手術，所有患者均存活。由於病例數很少、而且幾乎都是犬，目前比較適合把腹腔鏡視為部分專科中心可能提供的選項，而不是已被證實優於傳統手術的標準治療。9
如果先不手術，在家要觀察什麼？
- 休息或睡眠時的呼吸速度與呼吸是否變得更費力。
- 是否出現新發咳嗽、運動耐受下降、明顯嗜睡或虛弱。
- 嘔吐、食慾下降、腹部不適、腹脹，或排便型態的明顯變化。
- 體重是否持續下降，或肌肉量與整體活動力是否變差。
- 是否出現突然昏倒、精神快速惡化或其他和平常不同的急性症狀。
目前文獻沒有一個適用所有 PPDH 患者的固定回診間隔。追蹤頻率應依疝入器官、影像所見、年齡、症狀與共病決定，可能包含理學檢查、胸腔影像、超音波或其他針對個體風險的檢查。1,3,6,8
預後如何？
整體而言，經過適當病例選擇後，不論接受手術或保守管理，都有不少犬貓可以獲得良好的長期結果。2004 年的貓咪研究中，家長對長期結果表示「非常滿意」的比例在手術組為 88%、保守組為 68%；但兩組並不是隨機分派，因此這個差異不能解讀成手術一定會讓每一隻貓活得更久。1
2013 年的犬貓研究沒有發現手術與非手術組之間有顯著的長期存活差異；2020 年的 128 隻犬多中心研究也顯示，兩種管理方式在適當選擇的患者中都可能有相當長的存活時間。這些研究同樣受到病例選擇差異與回溯性設計限制。3,6
常見迷思
迷思一｜沒有症狀，就一定不需要手術
不完全正確。無症狀患者確實可能適合保守觀察，但仍要看疝入的器官、阻塞或嵌頓風險、心臟是否受壓，以及後續是否能穩定追蹤。1,3,6
迷思二｜只要診斷 PPDH，就應該立刻開刀
也不正確。對穩定、無症狀、影像風險較低，或手術風險偏高的患者，和醫療團隊討論後選擇保守管理是合理選項。1,3,6,8
迷思三｜X 光看到心臟輪廓很大，就是心臟病
不一定。PPDH 可能因肝臟、腸道或其他腹腔內容物位於心包囊內，讓胸腔 X 光上的心臟輪廓看起來異常增大。這也是為什麼超音波或其他影像有時很重要。4,8
迷思四｜波斯貓的 PPDH 已經確定是單一隱性遺傳病
目前證據還不足。一個家族研究支持自體隱性遺傳的可能性，但病例數有限，其他遺傳模式仍無法排除。5
家長可以帶著哪些問題和獸醫師討論？
- 目前到底是哪些器官進入心包囊？
- 有沒有器官受壓、腸胃道阻塞、沾黏或心臟受壓的跡象？
- 現在看到的症狀有多大可能是 PPDH 造成的？
- 如果選擇手術，這一隻患者的主要麻醉與手術風險是什麼？
- 如果先觀察，什麼變化會讓我們改變計畫、重新考慮手術？
- 下一次追蹤要看哪些項目，而不是只訂一個固定日期？
給家長的最後提醒
PPDH 是少見但相當有個體差異的先天性疾病。許多犬貓可以長期維持良好生活品質，但「沒有症狀」與「需要立刻手術」都不應被當成單一規則；最重要的是把症狀、疝入器官、影像風險與整體麻醉手術風險放在一起評估。1,3,6
目前關於 PPDH 的犬貓研究多為病例系列與回溯性研究，病例數有限，且不同治療組通常本來就有不同的疾病嚴重度與手術選擇條件；因此診斷、治療與預後仍需個別化判斷，不能把單一研究數字視為每一隻患者的固定結果。1,3,6,9